Stephen Edwin King nació en Portland, Maine, en 1947. Cuando sus padres se separaron siendo pequeño, él y su hermano mayor fueron criados por su madre. Stephen paso una parte de su infancia en Fort Wayne, Indiana, donde vivía entonces la familia del padre, y en Stratford, Connecticut. Cuando Stephen contaba once años, su madre volvió definitivamente con sus dos hijos a Durham, Maine. Los padres de la mujer, Guy y Nellie Pillsbury, habían quedado incapacitados por su edad avanzada, y las hermanas de Ruth King la convencieron para que asumiera su cuidado. Otros familiares les facilitaron una casita en Durham y les brindaron ayuda financiera. Cuando fallecieron los abuelos de Stephen, la Sra. King encontró un empleo en las cocinas de Pineland, una instalación cercana que servía de residencia a los enfermos mentales.
Stephen asistió a la escuela primaria, primero en Durham y, más tarde, en el instituto de bachillerato de Lisbon Falls, en el que se graduó en 1966. A partir de su segundo año en el campus de Orono de la Universidad de Maine, Stephen escribió una columna semanal para el periódico de la Facultad: The Maine Campus. También participó en la política estudiantil y fue elegido miembro del Senado Estudiantil. Decidió apoyar el movimiento contra la guerra en el campus de Orono, habiendo llegado a esa posición desde su perspectiva conservadora de que el conflicto de Vietnam era inconstitucional. Se graduó por la Universidad de Maine en Orono en 1970, donde obtuvo una licenciatura en Inglés y licencia para ser docente en el nivel de bachillerato.
En un reconocimiento médico al que fue sometido inmediatamente después de su graduación fue clasificado en la categoría 4-F por causa de hipertensión arterial, miopía, pies planos y perforación del tímpano.
Se casó con Tabitha Spruce en enero de 1971. Había conocido a Tabitha entre los estantes de la Biblioteca Fogler del campus de Orono de la Universidad de Maine, en la que ambos trabajaron durante su época estudiantil. Como Stephen no logró conseguir una plaza de profesor inmediatamente, la pareja sobrevivió con el salario que le pagaban como trabajador de una lavandería industrial, además de su beca de estudios y sus ahorros, con un ocasional extra que le aportaban los relatos cortos que publicaba en las revistas.
Stephen vendió su primer relato profesional (The Glass Floor) a Startling Mystery Stories en 1967. Durante los años iniciales del matrimonio, Stephen continuó vendiendo sus relatos a las revistas masculinas. Muchos de esos relatos fueron compilados posteriormente en la colección Night Shift o bien se incluyeron en otras antologías.
En el otoño de 1971, Stephen comenzó a dar clases de inglés de bachillerato en la Hampden Academy, el instituto público de bachillerato de Hampden, Maine. Dedicando a la escritura las noches y los fines de semana, Stephen siguió produciendo cuentos cortos y trabajando en sus noveles.
En la primavera de 1973, Doubleday & Co. aceptó publicar la novela Carrie. Ese año, Stephen supo de boca de Bill Thompson, su editor en a casa Doubleday, que una voluminosa edición le proporcionaría los medios precisos para dejar la enseñanza y dedicarse a escribir a tiempo completo.
A finales del verano de 1973, el matrimonio King se mudó con su creciente familia al sur de Maine, por causa de la salud menguante de la madre de Stephen. Este alquiló una casa en el lago Sebago, en North Windham, y allí escribió, en un cuartito del garaje, su siguiente novela en publicarse, que tituló en un principio Second Coming y, posteriormente, Jerusalem's Lot, para denominarla definitivamente El Misterio de Salem's Lot. Durante esta época, la madre de Stephen falleció de cáncer a los 59 años.
Carrie apareció en la primavera de 1974. En el otoño de ese año, los King se mudaron de Maine a Boulder, Colorado. Allí permanecieron menos de un año, durante el cual Stephen escribió El Resplandor, ambientada en Colorado. De vuelta a Maine en el verano de 1975, el matrimonio adquirió una casa en la región de los lagos, en el oeste de Maine. En su nueva casa, Stephen terminó de escribir La Danza de la Muerte, buena parte de la cual está igualmente ambientada en Boulder. La Zona Muerta también se escribió en Bridgton.
En 1977, los King pasaron tres meses en Inglaterra, pero volvieron a su país a mediados de diciembre, comprando una nueva vivienda en Center Lovell, Maine. Al cabo de un verano de vivir en esa casa, el matrimonio se trasladó hacia el norte, a Orrington, cerca de Bangor, con el fin de que Stephen pudiese impartir clases de redacción creativa en el campus de Orono de la Universidad de Maine. Los King regresaron en Center Lovell en la primavera de 1979. En 1980, la pareja adquirió una segunda vivienda en Bangor, aunque conservaron la casa de Center Lovell como residencia de verano.
Como los hijos ya se han hecho adultos, Stephen y Tabitha pasan ahora los inviernos en Florida y el resto del año lo dividen entre las casas de Bangor y Center Lovell. Los King tienen tres hijos: Naomi Rachel, Joe Hill y Owen Phillip, y tres nietos.
Stephen ha echado mano de su antigua experiencia en el grupo teatral de la universidad para interpretar breves secuencias en las adaptaciones cinematográficas de sus obras, además de hacer un pequeño papel en Knightriders, filme de George Romero. Joe Hill también intervino en Creepshow, estrenada en 1982. Stephen debutó como realizador - además de escribir el guión - en la cinta Maximum Overdrive (adaptación de su cuento corto Trucks) en 1985.
Stephen y Tabitha ofrecen becas a los estudiantes de bachillerato de la localidad, además de contribuir a otros locales y nacionales de beneficencia.
Stephen recibió en 2003 la medalla de la Fundación Nacional del Libro por su relevante contribución a las letras estadounidenses.