Es uno de los principales productores, directores y actores de México. Ha conseguido seis premios Ariel (el equivalente del Oscar en México) por su dirección, producción y/o guiones de películas como Agua para Chocolate, El Águila Descalza e Inspector Calzonzín.

Su film Poder Mojado sigue conservando el récord de película más taquillera de todos los tiempos en los cines de lengua española de EE. UU. Como Agua para Chocolate, estrenada en 1993, le consiguió la fama internacional como cineasta por su realismo mágico y sensual. Con ella se ganó un total de diez premios Ariel, incluidos al mejor director y a la mejor película. También tuvo el honor de ser la película mexicana elegida para la categoría de film internacional en los Oscars de 1993.

Más recientemente Arau dirigió el drama de época Un Paseo por las Nubes. Entre los protagonistas de esta película, junto a Keanu Reeves, se encuentra la actriz española Aitana Sánchez Gijón en el papel de la bella pero triste Victoria de quien el personaje de Reeves se enamora inesperadamente.

A Arau se le ha visto como actor en el gran hito del western The Wild Bunch, de Sam Peckinpah, y actuó también en el legendario film El Topo de Alejandro Jodorowsky. Apareció además en Romancing the Stone, de Robert Zemeckis, Three Amigos y Posse and Used Cars, de John Landis.

Arau fue la estrella de su propio programa de varietés El show de Arau en La Habana, Cuba desde 1959 al 64. Estudió drama con Seki Sano en Ciudad de México y pantomima con Ettiene Dacroux y Jacques Lecoq en París. Más tarde estudió en la escuela de cine de UCLA en California.